Ein Keratokonus ist eine fortlaufende Verdünnung sowie kegelförmige Augenhornhautverformung. Diese Erkrankung tritt immer an beiden Augen auf, kann allerdings auf einer Seite schwächer oder nicht bemerkbar sein.

Die Augenerkrankung hat demzufolge zwei charakteristische Merkmale:
-In einer progressiven Entwicklung nimmt die Dicke der Hornhaut ab und sie wird spitzer.
-Es bildet sich eine Sehschwäche, denn durch die Hornhautverformung verschlechtert sich das scharfe Sehen.
Betroffene sind meist kurzsichtig. Diese Fehlsichtigkeit ist mithilfe von Sehhilfen nicht völlig korrigierbar, weil eine kegelförmige Vorwölbung der Hornhaut eine unregelmäßige Hornhautverkrümmung bewirkt.

Keratokonus kommt in westlichen Ländern bei einem von 1.000 bis 2.000 Menschen vor. In Asien und im Mittleren Osten ist die Häufigkeit höher. Bei Patienten mit Down-Syndrom sind es etwa 15 Prozent Betroffene. In der Regel tritt diese Erkrankung ab 20 bis 30 Jahren auf. Diese kann aber auch bei Kindern sowie zwischen 40 und 50 Jahren Symptome zeigen.

Die ersten Anzeichen belaufen sich auf häufige Korrekturen der Brille mitsamt einer veränderten Achse, differenzierter Sehstärke sowie einer fortschreitenden Hornhautkrümmung. Das kommt oft erst einmal nur auf einer Seite vor. Weil die Erkrankung selten ist, werden anfängliche Symptome häufig nicht dem Keratokonus zugeschrieben. Viele Patienten wechseln jahrelang die Augenärzte, bis sie einen finden, der diese Augenerkrankung erkennt. Betroffene sehen teilweise nur auf einer Seite bestimmte Phänomene, beispielsweise Schatten an Gegenständen, doppeltes Sehen, sternenartige Strahlen sowie Schlieren, die von Lampen oder Kerzen ausgehen.

Im Anfangsstadium ist die Erkrankung nur mit großer Aufmerksamkeit auf die Hornhaut erkennbar. Weitere Merkmale sind die Kayser-Fleischer-Ringe, wenn sie grünbraun bis gelbbraun gefärbt sind und die Kegelbasis als Halb- oder Vollkreis umgeben. Die Descemet-Membran kann im weiteren Stadium oberflächliche Einrisse, Trübungen und Narben bekommen und es kann zu Vogt-Linien kommen. Fortgeschrittene Krankheitsverläufe des Kegelhorns sind mit dem bloßen Auge seitlich erkennbar. Bei Hornhautödemen ist dieser akut und kann mit der Bildung von Narben innerhalb von einem Quartal abheilen.

Selten treten Risse in der Hinterhornhaut auf, sodass Flüssigkeit aus dem vorderen Auge zur Hornhaut durchdringt. Das wird Hydrops genannt. Die Hornhaut wird dabei plötzlich stark eingetrübt, sodass Nebel gesehen wird. Meist bildet sich ein Hydrops von allein zurück. Die Ursache dieser Erkrankung ist bislang immer noch unklar, obwohl es Langzeitstudien gibt.

Strukturelle Untersuchungen bringen hervor, dass die normale Schicht von Kollagenlamellen der Hornhaut nicht intakt ist. Die Kollagenlamellen wurden in ihrer orthogonalen Anordnung zerstört. Diese geschah wohl aufgrund proteolytischer Aktivität. In manchen Fällen ist es genetisch bedingt. Viel Augenreiben und Umwelteinflüsse können auch möglich sein, denn dadurch tritt ein biomechanisches Ungleichgewicht auf. Betroffen sind dabei der Augeninnendruck und die nachlassende Gewebestärke. Hier ist ein Kreislauf am Werk, welcher die Erkrankung fortschreiten lässt.